Farkli Bir Demans Sendromu: Posterior Kortikal Atrofi: Klinik, Kognitif Degerlendirme ve Beyin Spect Bulgulari/A Distinct Dementia Syndrome: Posterior Cortical Atrophy: Clinical and Cognitive Assesment, and Brain Spect Findings

ÖZET. Amaç: Posterior kortikal atrofi, kortikal vizüel disfonksiyon bulgulari ile baslayan ve nadir görülen bir demans sendromudur. Hastaligin ana klinik görünümü Balint sendromu, Gerstmann sendromu, vizüel agnozi, aleksi, agrafi ve transkortikal sensoriyel afaziyi içerir. Biz bu çalismada PKA ön tanili hastalarimizin klinik özelliklerini ve beyin SPECT bulgularini belirlemeyi amaçladik. Yöntemler: Çalismaya DEÜTF Nöroloji Anabilim Dali Demans polikliniginde izlenen, klinik olarak PKA düsünülen, ayrintili kognitif testleri yapilan ve ayni zamanda beyin SPECT incelemesi yapilmis olan olgular alindi. Toplam 1105 olgunun dosyasi tarandi ve bunlarin arasindan klinik olarak PKA düsünülen 9 olguya ulasildi. Bulgular: Presenil yaslarda baslangiç, görsel uzamsal yeteneklerdeki kayiplarin amnestik tablodan daha belirgin olmasi, vizüel agnozinin erken dönemde saptanmasi, depresyonun, erken dönemde apraksinin eslik etmesi, konusma akiciliginin iyi olmasi PKA'yi düsündürecek özellikler arasindadir. Beyin SPECT incelemesi de PKA tanisi düsünülen hastalarda oldukça yararli bir inceleme yöntemidir. Posterior beyin bölgelerinde hipoperfüzyon saptanan hastalar, PKA açisindan degerlendirilmelidir. Sonuç: Olgularin yas ortalamasi 59.11±4.1 yil, hastaligin baslangiç yasi 55.83±4.97 yildi ve tümü kadindi. 8 olguda tüm bilesenleriyle Gerstmann sendromu varken, 7 olguda simultanagnozi saptandi. Olgularin tamaminda sözel belleklerindeki bozulmadan daha belirgin olan agir görsel bellek bozuklugu vardi. Tüm olgularda görsel mekansal islevler ileri derecede bozulmustu. Sekil kopyalama olgularin tümünde ileri derecede bozulmustu. Saat çizimi ya tamamlanamadi ya da ileri düzeyde bozuktu. Sekiz hastanin ideomotor apraksisi vardi. Konusma tüm olgularda akiciydi, 8 olguda yakinmalarin baslangici ile es zamanli olarak depresyon saptandi. Beyin SPECT incelemesinde posterior temporal, paryetal ya da oksipital loblarda hipoperfüzyon izlendi. Perfüzyon bozuklugu 6 olguda asimetrikti. (Nöropsikiyatri Arsivi 2010; 47: 201-6). Anahtar kelimeler: Demans, Posterior Kortikal Atrofi, beyin SPECT, simultanagnozi, Gerstmann. ABSTRACT. Objective: Posterior cortical atrophy (PCA) is a rare dementia syndrome that presents primarily with signs of cortical visual dysfunction. The main clinical features of the disease include Balint's syndrome, Gerstmann's syndrome, visual agnosia, alexia, agraphia, and transcortical sensory aphasia. In this study, we aimed to determine the clinical characteristics and the brain single proton emission computed tomography (SPECT) findings of patients clinically diagnosed as having PCA. Methods: The subjects followed in the dementia outpatient clinic of neurology department, Dokuz Eylül University Hospital, suspected to have PCA and who have undergone cognitive testing and brain SPECT inspection were included in the study. Records of a total of 1105 subjects were screened and among them, nine patients who were clinically thought to have PCA were reached. Results: The presenile age onset, more prominent loss of visuospatial abilities than amnestic feature, early detection of visual agnosia, comorbidity of depression and apraxia in early term, fluent speech are among the symptoms that preoccupy PCA. Brain SPECT is a useful examination method in patients suspected to have PCA. Patients with hypoperfusion in the posterior brain regions also must be taken into account in terms of recognizing clinical features of PCA. Conclusion: The mean age of the subjects was 59.11±4.1 years, onset of the disease was 55.83±4.97 years and all patients were female. Eight cases had Gerstmann's syndrome with all components, whereas in seven of them simultanagnosia was established. They had severe visual memory defect, which was more prominent than verbal memory defect. Visual-spatial functions were extremely deteriorated in all patients. Figure copying was severely worsened in all patients. Clock drawing was either not accomplished or was severely bad. Eight patients had ideomotor apraxia. Speech was fluent in all patients. Eight patients had depression that simultaneously developed with the onset of the complaints. Brain SPECT revealed either unilateral or bilateral hypoperfusion in the posterior temporal, parietal or occipital lobes. (Archives of Neuropsychiatry 2010; 47: 201-6). Key words: Dementia, posterior cortical atrophy, brain SPECT, simultanagnosia, Gerstmann.






Latest articles from "Noro-Osikyatri Arsivi":

Severity of Minor Physical Anomalies as a Possible Trait Marker in Schizophrenia/Sizofrenide Olasi Bir Isaretleyici Olarak Minör Fiziksel Anomalilerin Siddeti (July 1, 2012)

Nöro-Behçet Sendromu ve Iki Uçlu Bozukluk Birlikteligi/The Association of Bipolar Disorder and Neuro-Behçet Syndrome (July 1, 2012)

Injection Neuropathies of the Sciatic Nerve: Experience of an Electrophysiology Laboratory and Medicolegal Approach in Turkey/Siyatik Sinir Enjeksiyon Nöropatileri: Bir Elektrofizyoloji Laboratuarinin Tecrübesi ve Türkiye'de Medikolegal Yaklasim (July 1, 2012)

Psychometric Properties of the Turkish Version of the Coping Inventory for Stressful Situations/Stresli Durumlarla Basa Çikma Envanteri'nin Türkçe Formunun Psikometrik Özellikleri (July 1, 2012)

Bronsial Astmasi Olan Çocuklarda Psikiyatrik Bozukluk ve Belirtiler/Psychiatric Disorders and Symptoms in Children with Bronchial Asthma (July 1, 2012)

Serum Neopterin and Haptoglobin Concentrations in Patients with First Episode Psychosis/Ilk Epizod Psikoz Olgularinda Serum Neopterin ve Haptoglobulin Düzeyleri (July 1, 2012)

Migrenli Hastalarda Serum Atrial Natriüretik Peptid Düzeylerinin Agri ile Iliskisi/The Relationship Between Serum Atrial Natriuretic Peptide Levels and Pain in Migraine Patients (July 1, 2012)

Other interesting articles:

The Emotional Intelligence Features of Substance Use Disorders Patients: Pilot Research Results
International Journal of Collaborative Research on Internal Medicine & Public Health (May 1, 2012)

EXPERIENTIAL RECLAMATION AND FIRST PERSON PARAPSYCHOLOGY
The Journal of Parapsychology (October 1, 2011)

Current Levels of Perceived Stress among Mental Health Social Workers Who Work with Suicidal Clients
Social Work (October 1, 2011)

Migraine, White Matter Lesions and Subarachnoid Hemorrhage: Analysis of a Large Pedigree/Migren, Ak Madde Lezyonlari ve Subaraknoid Kanama: Genis Bir Aile Agacinin Analizi
Noro-Osikyatri Arsivi (April 1, 2010)

Comparison of Abnormal MRI Findings in T2weighted Spin Echo and T2weighed Gradient echo in Chronic Traumatic Brain Injuries
International Journal of Collaborative Research on Internal Medicine & Public Health (April 1, 2012)

Early Antibiotic Treatment in a Child with PANDAS: A Case Report/PANDAS Tanili Bir Çocukta Erken Antibiyotik Tedavisi: Bir Olgu Sunumu
Noro-Osikyatri Arsivi (April 1, 2010)

Depression in Japan: Psychiatric Cures for a Society in Distress
Anthropological Quarterly (April 1, 2012)

Publication: Noro-Osikyatri Arsivi
Author: Çolakoglu, Beril Dönmez
Date published: July 1, 2010

Giris

Postertior kortikal atrofi (PKA), genellikle kortikal vizüel disfonksiyon bulgulari ile baslayan ve bellek bozuklugunun daha geri planda oldugu, çok sik görülmeyen bir dejeneratif demans sendromudur (1,2). Bu hastalarda siklikla Alzheimer hastaligi patolojisi saptanmasina ragmen; subkortikal gliozis, Jakob Creutzfeldt hastaligi, Lewy Body demansi, Pick hastaligi kortikobazal dejenerasyon gibi Alzheimer disi patolojiler de saptanabilmektedir (3-5). Patolojik bulgularin genellikle Alzheimer hastali- gina yakin olmasi nedeniyle, PKA'nin Alzheimer hastaliginin bir varyanti mi, yoksa ayri bir klinik tablo mu oldugu halen tartisilmaktadi r (6,7). Ancak PKA'nin Alzheimer hastaligina göre daha erken yasta basladigi, vizyospasyal defisitlerin daha ön planda oldugu, verbal akiciligin daha iyi oldugu, baslangiçta bellek problemlerinin daha az oldugu bildirilmektedir (2,8). Gerstmann sendromu, Balint sendromu, vizüel agnozi, aleksi, agrafi, apraksi ve transkortikal sensoriyel afazi hastaligin ana klinik bulgulari ni olusturur. Bu klinik ile uyumlu bir sekilde, beyin manyetik rezonans görüntülemede (MRG) paryetooksipital ve posterior temporal bölgelerdeki atrofi dikkat çekicidir (2,9). PKA'li hastalarda beyin SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) bulgulari ile ilgili yapilmis az sayida çalisma bulunmaktadi r (2,10). Biz bu çalismada PKA klinik tanili hastalarin klinik özelliklerini, ayrintili kognitif bulgularini ve beyin SPECT özelliklerini saptamayi amaçladik.

Yöntemler

Olgular

Retrospektif olarak planlanan bu çalismaya, DEÜTF Nöroloji AD Demans polikliniginde izlenen, klinik olarak PKA düsünülen ve ayni zamanda beyin SPECT incelemesi mevcut olan olgular alindi. 2005 Ocak-2009 Ekim tarihleri arasinda elektronik ortamda kayitli olarak izlenen toplam 1105 olgunun dosyasi tarandi ve klinik olarak PKA düsünülen 9 olguya ulasildi. Klinik olarak asagidaki bulgularla PKA düsünüldü: Hastaligin sinsi baslamasi, progresif seyretmesi, anamnezde hastaligin baslangiç bulgulari arasinda vizyospasyal defisit, vizüel agnozi ve yönelim bozuklugu olmasi, kognitif testlerde görsel uzamsal defisitin belirgin olmasi, Gerstmann (agrafi, akalkuli, sag sol dezoryantasyonu, parmak agnozisi) ya da Balint sendromu (simultanagnozi, optik ataksi, okuler apraksi) saptanmasi, erken evrede belirgin bellek bozuklugu olmamasi ve akici konusmayi engelleyecek lisan bozuklugu olmamasi. Biyokimyasal tetkiklerde kognitif bozuklu ga yol açabilecek patolojileri olan (belirgin elektrolit anormalli gi, vitamin B12 eksikligi, tiroit fonksiyon bozuklugu gibi) ve kranyal MRG'de kognitif bozukluga yol açabilecek yapisal patolojileri olan olgular çalismaya alinmadi. Tüm olgularda beyin SPECT incelemesi, klinik bulgularin Alzheimer hastaligindan farkli oldu- gunun tespit edilmesi nedeniyle istenmisti. Bu retrospektif arastirma çalismasi için Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Klinik ve Laboratuar Arastirmalar Etik Kurulundan onay alindi.

Nöropsikolojik Degerlendirmede Kullanilan Testler

* WMS-R Ileri ve Geri Sayi Menzili

SMT (sayi menzili testi), 8 çift rastgele sayi dizilerinden olu- san ?SM (ileri sayi menzili) ile 7 çift rastgele sayi dizilerinden olusan GSM (geri sayi menzili) testini içermektedir. Bu arastirmada |SM, GSM ve |leri+Geri Sayi Menzili olmak üzere toplam üç skor göz önünde bulundurulmustur (11).

* Saat Çizimi (12).

* Stroop

Stroop Testi, enterferansa duyarliligi,ve inhibisyon kontrolünü ölçmektedir (13).

' Soyutlama

Hastadan üç atasözünü yorumlamasi istenmistir (14).

* Öget Öktem Sözel Bellek Süreçleri Testi (ÖÖSBST) (14,15)

* Wecshler Memory Scale ? Revised (WMS-R) Görsel Üretim Testi (11).

* Boston Adlandirma Testi

Hastadan 15 itemin adlandirilmasi istenmistir (16,17).

* Sekil kopyalama

4 figürün kopyalanmasi istenmistir (18).

* Gülhane Afazi Testi (19)

* Simültanagnozi Testleri

* Kurabiye hirsizi

Bu test afazi degerlendirmesinin bir parçasi olmakla birlikte, simultanagnozi degerlendirmesinde de kullanilmaktadir (20).

* Poppelreuter karmasik sekil

Sürahi, çekiç, ütü ve satir figürlerinin üst üste binistirildigi sekilde hastadan gördügü sekilleri göstermesi ve söylemesi istenir.

* Navon Harseri simülasyonu (21,22).

Lokal-global islemlemeyi ölçmede kullanilan Navon'in Harserinin orijinali bilgisayar ortaminda degerlendirilmektedir. Biz hastalarimizda bu testte kullanilan, H'lerden olusan A, A'lardan olusan H, B'lerden olusan U ve U'lardan olusan B harserini orijinaline uygun sekilde 5 ayri mesafede ölçeklendirerek kagit üzerinde uyguladik.

Beyin SPECT Protokolü

Hastalara teknesyum-99 m hegzametilpropilen amin oksim (Tc-99m HMPAO) beyin SPECT görüntüleme yapildi. Tc-99 m HMPAO ticari kit (Ceretec, Amersham International, plc, U.K.) seklinde elde edildi. Taze sagilmis 1110 MBq (30 mCi) Tc-99m perteknetat 5 ml salin solüsyonuna ilave edildi. Enjeksiyon esnasi nda ve sonrasi 1 saat içinde hastalar sessiz ve los bir odada gözler ve kulaklar açik bir sekilde bekletildi. 296-414 MBq Tc-99 m HMPAO enjekte edildikten 1 saat sonra görüntüleme yüksek rezolüsyonlu kolimatör, çift basli gama kamera (Forte gama kamera, Philips, Hollanda) kullanilarak yapildi. 128 görüntü 128X128 matrikste, 35 sn/görüntü süreyle elde edildi. Datanin islemlenmesinde Butterworth filtre kullanildi. Orbitomeatal hatta paralel transaksiyal kesitler kullanilarak transvers, sagittal ve koronal görüntüler elde edildi. Görüntüler görsel olarak de- gerlendirildi. Görsel degerlendirmede serebellum ile kiyaslanarak hipoperfüzyon izlenen korteks alanlari rapor edildi.

Sonuçlar

Klinik Bulgular

Olgularin yas ortalamasi 59.11±4.1 yil, hastaligin baslangiç yasi 55.83±4.97 yil, ortalama hastalik süresi 3.27±0.97 yil, ortalama egitim süresi 5±1.6 yildi, 1 olgu okuryazar degildi (Olgu 9). Olgularin tümü kadindi. Bir olguda (Olgu 1) ailede demans öyküsü vardi. Olgulardan 2'si ambideksterdi (Olgu 1 ve 6), 1 olgu solakti (Olgu 5), 6 olgu sag elini kullaniyordu. Bu olgulardan biri (olgu 1) ilginç klinik ve radyolojik özellikleri nedeni ile daha önce yayinlanmi stir (23).

Olgularimizda en sik görülen baslangiç yakinmalari okuma ve yazma problemleri, önündeki objeyi görme güçlügü (masada bir sey yok gibi davranma, önündeki çatali kasigi görememe, dolabi açip içindeki esyalari görememe gibi), yönelim bozukluklari, kaybolma, beceriksizlik, moral bozuklugu seklindeydi. Üç olguda baslangiçta bellek problemleri de tanimlaniyordu, ancak bu yakinmalar vizyospasyal defisitlerden geri plandaydi. Sekiz olguda ayrintili nöropsikolojik degerlendirme yapilmisti ve bu nöropsikolojik degerlendirmeler ayni psikolog tarafindan (PK) yapilmisti. Bir olguda ise, hastanin egitimsiz olmasi nedeniyle, nöropsikolojik degerlendirmenin bazi parametreleri eksikti. Ancak bu olguda anamnez, yapilabilen nöropsikolojik degerlendirmeler ve beyin SPECT özellikleri ile PKA düsünülmüstü (Olgu 9). Olgularin 8'inde Gerstmann sendromunun tüm bilesenleri (agrafi, akalkuli, sag sol dezoryantasyonu, parmak agnozisi) vardi. Bir olguda (Olgu 9) sag sol dezoryantasyonu ve parmak agnozisi saptandi, agrafi ve akalkuli okur-yazar olmadigi için net de- gerlendirilemedi. Yedi olguda simültanagnozi saptandi, ancak Balint sendromu, tüm bilesenleriyle (simultanagnozi, optik ataksi, okuler apraksi) yalnizca 2 hastada saptandi. Olgularin 8'inde agrafi ve aleksi vardi, 1 olgu okuryazar olmadigi için bu bulgular degerlendirilemedi. Tüm olgularda görsel mekansal islevler ileri derecede bozulmustu, saat çizimi ya hiç yapilamadi ya da oldukça bozuk bir saat çizimi vardi. Olgularin tamaminda nöropsikolojik testlerde agir görsel bellek bozuklugu vardi ve bu bulgu sözel bellek bozuklugundan daha ön plandaydi. fiekil kopyalama olgularin tümünde ileri derecede bozulmustu. Ancak, sözel emirlerle hastalar önlerine konan nesnelere dogru bir sekilde dokunabiliyordu. Bu nedenle tüm olgularda aperseptif vizüel agnozi oldugu düsünüldü (8). Olgularin 8'inde ideomotor apraksi vardi. Konusma tüm olgularda akiciydi, 1 olguda sensoriyel afazi saptandi (Olgu 8). Bir olguda prosopagnozi gözlendi (Olgu 1). 8 olguda yakinmalarin baslangici ile es zamanli olarak depresyon saptanmisti. Hiçbir olguda psikoz, halüsinasyon, REM uyku davranis bozuklugu ve parkinsonizm saptanmadi. Olgularin demografik özellikleri ve önemli klinik bulgulari Tablo 1'de, en sik görülen bulgularin özeti Tablo 2'de sunulmustur. Bir olgunun (Olgu 7) sekil kopyasi ve saat çizim örnegi fiekil 1 ve 2'de, bir olgunun (Olgu 1) yazi örnegi fiekil 3'de sunulmustur.

Beyin SPECT Bulgulari

Beyin SPECT incelemesinde görsel degerlendirme ile sag parietal kortekste 5, sol parietal kortekste 7, sag oksipital kortekste 4, sol oksipital kortekste 4, sag posterior temporal kortekste 4, sol posterior temporal kortekste 3 hastada hipoperfüzyon izlendi. Hastalarin tümünde tek tarasi ya da bilateral olmak üzere paryetal kortekste hipoperfüzyon vardi. Perfüzyon degi- siklikleri 6 hastada asimetrikti. Hiçbir hastada frontal kortekste ve anterior temporal kortekste perfüzyon bozuklugu izlenmedi. Hastalarin beyin SPECT bulgulari Tablo 1'de, bir hastanin beyin SPECT görüntüsü fiekil 4'te sunulmustur (Olgu 7).

Tartisma

Olgularimizda en sik görülen baslangiç yakinmalari okuma ve yazma problemleri, önündeki objeyi görme güçlügü, yönelim bozukluklari, kaybolma, beceriksizlik, moral bozuklugu seklindeydi. Hastalarimizin en belirgin klinik bulgulari ise belirgin vizyospasyal defisitler, vüzüel agnozi, apraksi, aleksi, agrafi, Gerstmann ya da Balint sendromu idi. Tüm olgularda konusma aki- ciydi. Olgularimizin bu bulgulari daha önce yayinlanmis PKA olgu serilerinin klinikleri ile benzerdi (2,3,8,24). Yine daha önceki çalismalara benzer sekilde hastalarda ortalama baslangiç yasi Alzheimer hastaligina göre oldukça erkendi (3,8,25). Çalismami zdaki olgularimizin tümünün kadin olmasi ilgi çekici bir diger özellikti. Daha önceki çalismalarin bazisinda kadin hakimiyeti (3,25), bazisinda erkek hakimiyeti mevcuttu (7). 3 olguda hastani n klinigimize basvurdugu ve kognitif degerlendirmenin yapildi gi dönemde hastalik ileri asamadaydi (Olgu 1,4,9) ve klinige bellek problemleri de eklenmisti ve tüm kognitif testlerinde etkilenme saptanmisti. Ancak bu 3 olguda hastaligin baslangiç bulgulari belirgin vüzyospasyal defisitler, önündeki objeleri görme güçlügü seklindeydi ve halen görsel bellek bozuklugu sözel bellek bozuklugundan ön plandaydi. Ayrica üç olgunun da beyin SPECT incelemesinde PKA tanisini destekler sekilde paryetooksipital hipoperfüzyon saptanmisti. Çalismamizda dikkatimizi çeken bir diger özellik ise erken evredeki hastalarda ilk izlenimde kognitif yikimin görece az ve depresif semptomlarin daha agir görünmesine ragmen, formal nöropsikolojik testlerde bekledi gimizden daha agir sonuçlar elde edilmesiydi. PKA'li bazi hastalarda nadir de olsa vizüel halüsinasyon, parkinsonizm, REM uyku davranis bozuklugu, miyoklonik jerk bildirilmis olmasi na ragmen, biz olgularimizin hiçbirinde bu bulgulara rastlamadi k (9,26,27).

Hastalarimizin en göze çarpan özelliklerden biri de, yakinmalari n baslangici ile es zamanli olarak hastalarimizin 8'inde depresyonun gözlenmesiydi. Depresyon tanisinin hastadan ve aileden alinan anamnez ve klinik görüsme ile konmasi ve hastalara bir depresyon ölçeginin uygulanmamis olmasi, çalismami- zin kisitliliklarindan biridir. Ancak olgularimizdaki depresyon gerçekten oldukça dikkat çekiciydi ve olgular ya da yakinlari yüksek kortikal fonksiyon bozukluklari kadar depresif bulgulardan da yakiniyordu. Daha önceki PKA olgularinin çogunda vurgulanan (2,28), bazi çalismalarda ise hiç saptanmayan (7) bu bulgunun, PKA ile ilgili planlanacak daha sonraki çalismalarda ayrintili ele alinmasi bu konuyu objektif bir sekilde yansitmak açisindan önemli olacaktir.

Olgularimizin beyin SPECT incelemesinde genellikle asimetrik tek yanli ya da iki yanli paryetal, oksipital ve posterior temporal bölgelerde hipoperfüzyon saptandi. Bu bulgu hem olgulari mizin klinigi ile hem de daha önceki çalismalarla uyumludur (2,10). Olgularimizda beyin SPECT incelemesinde hipoperfüzyon izlenen bölgelerde, kranyal MRG'de atrofi mevcuttu. Oksipital ve paryetal loblar vizüel algida ve duysal bilginin yorumlanmasi nda önemli rol oynarlar. Bu bölgelerdeki hasar, bizim hastalari mizda da gözledigimiz gibi, vizüel agnozi, anomi ve apraksi gibi bulgulara yol açar. Özellikle paryetal loblarin etkilenmesi Gerstmann ve Balint sendromuna neden olur. Bizim hastalarimizin tümünde paryetal kortekste hipometabolizma vardi; bununla uyumlu olarak Gerstmann sendromu ya da simultanagnozi tüm hastalarimizda saptandi. Hipoperfüzyon, olgularimizin 6'sinda asimetrikti. Daha önceki birçok çalismada PKA olgularindaki beyin tutulusunun, Alzheimer hastaliginin aksine, asimetrik oldu gu belirtilmistir (7,25). Daha önceki bazi çalismalarda PKA'li hastalarda özellikle sag hemisfer etkilenmesinin, Alzheimer hastalarinda ise sol hemisfer etkilenmesinin daha sik oldugu gösterilmistir (25). Ancak bizim olgularimizda beyin SPECT incelemesinde sag hemisfer egemenligi yoktu.

Posterior beyin bölgelerinin etkilendigi diger bir klinik sendrom da primer progresif afazinin logopenik varyantidir: logopenik afazi- (LA). Bu hastalik da, PKA'ye benzer sekilde, Alzheimer hastaligina göre daha erken yasta baslar ve medial temporal loblar genellikle korunur (25). Hastaligin ana klinik özelligi kelime bulma güçlügü, bu nedenle konusmanin duraklamasi ya da yavaslamasi ve tekrarlama güçlükleridir (25,29). ?lk degerlendirmede PKA ve LA arasinda kaldigimiz bir olgumuzun ayrintili kognitif testleri yapildiktan sonra LA oldugu anlasilmis ve çalis- maya alinmamistir. Beyin görüntülemelerinde posterior beyin bölgelerinde etkilenme saptanan ve kelime bulma güçlügünün belirgin oldugu hastalarda LA tanisinin da hatirda tutulmasinin önemli olabilecegini bu olgumuz nedeniyle vurgulamak istedik.

Çalismamizin retrospektif olmasi, klinik ve SPECT bulgulari- ni karsilastiracak kontrol grubunun, ya da Alzheimer hasta grubunun bulunmamasi çalismamizin en önemli kisitliligidir. Ancak, Alzheimer hastaliginin ilk klinik bulgusunun hafiza sorunlari oldu gu ve nöropsikolojik testlerde bellek sorunlarinin ön planda oldugu düsünüldügünde (30), hastalarimizin kliniginin Alzheimer hastaligindan oldukça farkli oldugu kanisindayiz. Alzheimer hastaliginda da vizüel sisteme iliskin yakinma olabilmesine rag- men, ilk bulgular arasinda vizüel semptom ve yakinmalara rastlamak son derecede enderdir (2). Ayrica beyin SPECT incelememizde asimetrik paryetooksipital etkilenmenin belirgin olmasi, temporal loblarin özellikle posteriorunun tutulmasi, hiçbir olgumuzda frontal etkilenme bulunmamasi önceki PKA çalismalari ile uyumludur (3). Alzheimer hastaliginda oksipital lob etkilenmesi neredeyse hiç bulunmazken, paryetal lob etkilenmesi Alzheimer hastaliginda da saptanabilir, ancak bu özellik PKA'li hastalardan daha az belirgindir (10,25).

Sonuç olarak erken yasta baslangiç, görsel uzamsal yeteneklerdeki kayiplarin amnestik tablodan daha ön planda olmasi, vizüel agnozinin erken dönemde saptanmasi, içgörünün korunmasi ve depresyonun, erken dönemde apraksinin eslik etmesi, konusma akiciliginin iyi olmasi PKA'yi düsündürecek özellikler arasindadir. Hastaligin bu ilginç klinik özellikleri nedeni ile tani gecikebilir ya da depresyon olarak tani konabilir. Kani mizca beyin SPECT incelemesi PKA tanisi düsünülen hastalarda oldukça yararli bir inceleme yöntemidir. Posterior beyin bölgelerinde hipoperfüzyon saptanan hastalarda, özellikle de hipoperfüzyon asimetrikse ve klinik bulgular uyumluysa, PKA tanisi akla gelmeli, bu görüntü hekimi uyarmali ve bu açidan hasta degerlendirilmelidir.

Kaynaklar

1. Caine D. Posterior cortical atrophy: a review of the literature. Neurocase 2004; 10:382-5. [Abstract] / [PDF]

2. Mendez MF, Ghajarania M, Perryman KM. Posterior cortical atrophy: clinical characteristics and differences compared to Alzheimer's disease. Dement Geriatr Cogn Disord 2002; 14:33-40. [Abstract] / [PDF]

3. Tang-Wai DF, Graff-Radford NR, Boove BF, et al. Clinical, genetic, and neuropathologic characteristics of posterior cortical atrophy. Neurology 2004; 63:1168-74. [Abstract] / [PDF]

4. Renner JA, Burns JM, Hou CE et al. Progressive posterior cortical dysfunction: a clinicopathological series. Neurology 2004; 63:1175-80. [Abstract] / [PDF]

5. Victoroff J, Ross GW, Benson DF et al. Posterior cortical atrophy. Neuropathologic correlations. Arch Neurol 1994; 51:269-74. [Abstract]

6. Levine DN, Lee JM, Fisher CM. The visual variant of Alzheimer's disease: a clinicopathologic case study. Neurology 1993; 43:305-13. [Abstract]

7. Schmidtke K, Hull M, Talazko J. Posterior cortical atrophy: variant of Alzheimer's disease? A case series with PET findings. J Neurol 2005; 252:27-35. [Abstract] / [PDF]

8. McMonagle P, Deering F, Berliner Y et al. The cognitive profile of posterior cortical atrophy. Neurology. 2006 Feb 14;66:331-8. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

9. Whitwell JL, Jack CR, Kantarci K et al. Imaging correlates of posterior cortical atrophy. Neurobil Aging 2007; 28:1051-61. [Abstract] / [PDF]

10. Aharon-Peretz J, Israel O, Goldsher D et al. Posterior cortical atrophy variants of Alzheimer's disease. Dement Geriatr Cogn Disord 1999; 10:483-7. [Abstract]

11. Wechsler D. Wechsler Memory Scale-Third Edition. The Psychological Corporation: San Antonio, TX; 1997.

12. Wolf-Klein GP, Silverstone FA, Levy AP, et al. Screening for Alzheimer's disease by clock drawing. J Am Geriatr Soc 1989; 37:730-4. [Abstract]

13. Trenerry MR, Crosson B, DeBoe J. Stroop Neuropsychological Screening Test: Manual. Psychological Assessment Resources; Odessa, FL; 1989.

14. Lezak MD. Neuropsychological assessment. Third Edition. Oxford University Press. New York; 1995; pp. 630.

15. Öktem-Tanör Ö. Memory impairment in hydrocephalic patients. Arch Neuropsychiatry (Turkey) 1993; 30:281-96.

16. Mack, W, Freed, D, Williams B, et al. Boston Naming Test: shortened versions for use in Alzheimer's disease. Journal of Gerontology 1992; 47:154-8. [Abstract] / [PDF]

17. Calero MD, Arnedo ML, Navarro E et al. Usefulness of a 15-Item Version of the Boston Naming Test in Neuropsychological Assessment of Low- Educational Elders With Dementia. J Gerontol B Psychol Sci Soc Sci 2002; 57:187-91. [Abstract] / [PDF]

18. Lezak MD. Neuropsychological assessment. Third Edition. Oxford University Press. New York. Miscallaneous copying tasks; 1995; pp. 561

19. Tanridag O. Afazi: Istanbul: Nobel tip Kitabevleri; 1995.

20. Nyffeler T, Pflugshaupt T, Hofer H, et al. Oculomotor behaviour in simultanagnosia: a longitudinal case study. Neuropsychologia. 2005; 43:1591-7. [Abstract] / [PDF]

21. Navon D. Forest before the trees: the precedence of global features in visual perception. Cogn Psychol 1977; 9:353-83. [Abstract]

22. Huberle E, Karnath HO. Global shape recognition is modulated by the spatial distance of local elements. Evidence from simultanagnosia Neuropsychologia 2006; 44:905-11. [Abstract] / [PDF]

23. Dönmez Çolakoglu B, Kurt P, Yener G. Posterior Kortikal Atrofi: Olgu Sunumu. Nöropsikiyatri Arflivi Dergisi 2008; 45:58-61. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

24. Arpaci B. Posterior (bilateral parietooksipital) kortikal atrofi: Bir olgu sunumu. Nöropsikiyatri Arflivi Dergisi 2009; 46:192-6. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

25. Migliaccio R, Agosta F, Rascovsky K, et al. Clinical syndromes associated with posterior atrophy: early age at onset AD spectrum. Neurology 2009; 73:1571-8. [Abstract] / [Full Text] / [PDF]

26. Yoshida T, Yuki N, Nakagawa M. Complex visual hallucination and mirror sign in posterior cortical atrophy. Acta Psychiatr Scand 2006; 114:62-5. [Abstract]

27. Josephs KA, Whitwell JL, Boeve BF et al. Visual hallucinations in posterior cortical atrophy. Arch Neurol 2006; 63:1427-32. [Abstract]

28. Wolf RC, Schönfeldt-Lecuona C. Depressive symptoms as first manifestation of posterior cortical atrophy. Am J Psychiatry 2006; 163:939-40. [Abstract] / [PDF]

29. Grossman M. Primary progressive aphasia: clinicopathological correlations. Nat Rev Neurol 2010; 6:88-97. [Abstract] / [PDF]

30. Aresi A, Giovagnoli AR. The role of neuropsychology in distinguishing the posterior cortical atrophy syndrome and Alzheimer's disease. J Alzheimers Dis 2009; 18:65-70. [Abstract] / [PDF]

Author affiliation:

Beril Dönmez ÇOLAKOGLU, Pinar KURT, Gamze Çapa KAYA*, Görsev YENER

Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dali, Izmir, Türkiye

*Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi, Nükleer Tip Anabilim Dali, Izmir, Türkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Beril Dönmez Çolakoglu, Dokuz Eylül Üniversitesi Tip Fakültesi Nöroloji Anabilim Dali, Izmir, Türkiye Gsm:+90 532 578 34 06 E-posta: berril.dönmez@gmail.com Gelis tarihi/Received: 02.04.2010 Kabul tarihi/Accepted: 10.05.2010

© Nöropsikiyatri Arsivi Dergisi, Galenos Yayinevi tarafindan basilmistir. / © Archives of Neuropsychiatry, published by Galenos Publishing.

The use of this website is subject to the following Terms of Use