Steven-Johnson Sendromu ve Toksik Epidermal Nekroliz/Steven-Johnson Syndrome (SJS) and Toxic Epidermal Necrolysis

Özet. Steven-Johnson sendromu (SJS) ve toksik epidermal nekroliz (TEN), nadir görülen, ancak yüksek ölüm hizina sahip, genellikle ilaçlara karsi gelisen ve yaygin epidermal nekrozla giden, birbiri ile yakin iliskili bir grup hastaligi tanimlamak için kullanilir. Yaygin epidermis hasarinin nedeni keratinositlerin apotozisidir. Ilaçlar ya da metabolitlerinin hapten görevi görerek keratinositlerin yüzeyine baglanmasinin ve onlari antijenik hale getirmesinin olayi baslattigi düsünülmektedir. Ilaca özgül CD8(+) sitotoksik T hücrelerinin Fas/FasL ve perforin/granzim B yolagi ile keratinosit apotozisini tetikleyerek hastaligi baslattigi düsünülür. Çok sayida ilaç etken olarak bildirilmisse de, en sik olarak sulfonamid grubu antibiyotikler, antikonvülzan ilaçlar, beta laktam grubu antibiyotikler, allopurinol, steroid olmayan antiinsamatuvar ilaçlar, nevirapin ve tiasetazon etken olarak saptanir. Erken tani ve süpheli ilaç ya da ilaçlarin hemen kesilmesi tedavinin en önemli basamaklarindan birisidir. Ayirici taniya giren diger tablolarin hizla dislanmasi gerekir. Son yillarda yerel ve sistemik tedavide kullanilan çok çesitli seçeneklere ragmen ideal bir destekleyici bakim halen en önemli ve etkili tedavi yaklasimidir. TEN için gelistirilen bir ölçek olan SCORTEN hastaligin siddetini ve buna bagli olarak da ölüm hizini tahmin etmede yaygin olarak kullanilmaktadir. SCORTEN degeri 3 (ölüm hizi; %35,3) ve üzeri olan hastalarin hizli bir sekilde yanik ünitesi veya yogun bakim ünitesine transfer edilmesi son derece önemlidir. Bu yazida SJS-TEN yelpazesi güncel literatür bilgileri isiginda klinik özellikleri, etyopatogenez ve tedavisindeki gelismelerle birlikte gözden geçirilmektedir. (Türkderm 2010; 44: 180-6). Anahtar Kelimeler: Steven-Johnson sendromu, toksik epidermal nekroliz, etyopatogenez, klinik, tani, tedavi. Summary. Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are rare, life-threatening conditions with a high mortality rate. SJS and TEN are used to denote a group of disorders closely related to each other, characterized by extensive epidermal necrolysis, and usually induced by drugs. Keratinocyte apoptosis is the main reason for widespread epidermal detachment. Drugs or their methobolites can act as a hapten after binding to the keratinocyte surface and initiate cytotoxic immunological attack. Drug-specific CD8+cytotoxic T cells mediate keratinocyte apoptosis by the Fas/FasL pathway and perforin/granzyme pathway. Although numerous drugs have been noted as responsible, sulfonamide class of antibiotics, anticonvulsants, beta-lactam antibiotics, allopurinol, nonsteroidal anti-insammatory drugs, nevirapine and thiacetazone are the most frequently reported causative ones. Early diagnosis and withdrawal of suspected drug or drugs are one of the most important steps in the treatment. Other diseases resembling SJS/TEN should be excluded as soon as possible. Although various topical and systemic treatments have recently been used, ideal supportive care is still the most important and effective therapeutic approach. SCORTEN, a scoring system used to predict mortality in TEN, has been widely used in recent years. Transfer to a burn unit or intensive care unit is recommended for patients with a SCORTEN 3 (mortality rate; 35.3%) or over. In this paper, we aimed to review clinical findings, aetiopathogenesis and treatment of these syndromes in the light of current literature. (Turkderm 2010; 44: 180-6). Key Words: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, aetiopathogenesis, clinical Sndings, diagnosis, treatment.

© Galenos Yayinevi 2010. Provided by ProQuest LLC. All Rights Reserved.

The use of this website is subject to the following Terms of Use