Sjögren Sendromunda Ortaya Çikan Nöromiyelitis Optika Spektrum Bozuklugu/Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder in Sjogren's Syndrome

ÖZET. Sjögren sendromu yavas seyirli otoimmün bir hastaliktir. Sjögren sendromunda nörolojik tutulum yaklasik %20-25 olguda görülür. Nörolojik tutulumlarin %87'si periferik sinir sistemi, yaklasik %13'ü santral sinir sistemi tutulumu seklindedir. Sjögren sendromunda nöromiyelitis optika (NMO) benzeri klinik tablolar oldukça nadir görülür. Biz klinik olarak NMO spektrum bozuklugunu taklit eden ve arastirmalar sonucu sjögren sendromu tanisi alan iki hastanin klinik ve radyolojik özelliklerini sunuyoruz. Bu olgularda erken dönemde tani konularak sjögrene yönelik tedavinin baslanilmasi hastaligin prognozu açisindan büyük önem tasimaktadir. (Nöropsikiyatri Arsivi 2011; 48: 221-3). Anahtar kelimeler: Sjögren Sendromu, santral sinir sistemi, optik nörit, miyelit. ABSTRACT. Sjogren's syndrome is a slowly progressive autoimmune disease. Neurological involvement is seen in approximately 20-25% of all cases of Sjogren's syndrome - 87% in the peripheral nervous system and almost 13% in the central nervous system. Neuromyelitis Optica (NMO)-like clinical picture is quite rare in Sjogren's syndrome. We present clinical and radiological features mimicking NMO spectrum disorder in two patients who were diagnosed with Sjogren's syndrome after investigation. In such cases, the early diagnosis and treatment of Sjogren's syndrome is of great importance for the prognosis of the disease. (Archives of Neuropsychiatry 2011; 48: 221-3). Key words: Sjogren's Syndrome, central nervous system, optic neuritis, myelitis.






Latest articles from "Noro-Psikyatri Arsivi":

Coexistence of Migraine Headache and Red Ear Syndrome/Kirmizi Kulak Sendromu ile Birliktelik Gösteren Migren Bas Agrisi(July 1, 2014)

Intihar Notlarinin Analizi: Eskisehir Deneyimi/Analysis of Suicide Notes: An experience in Eskisehir City(July 1, 2014)

Sizofreni Tanili Hastalarda Prolaktini Yükselten ve Az Etkileyen Antipsikotiklerin Prolaktin Seviyesi ve Kemik Mineral Yogunlugu Üzerine Etkileri/The Effects of Prolactin-Raising and Prolactin-Sparing Antipsychotics on Prolactin Levels and Bone Mineral Density in Schizophrenic Patients(July 1, 2014)

Paroxysmal Dystonia as the First Manifestation of Multiple Sclerosis with Internal Capsular Plaque/Multipl Sklerozda Ilk Belirti Olarak Internal Kapsüler Plaga Bagli Paroksismal Distoni(July 1, 2014)

Reliability and Validity of the Turkish Version of the Addiction Severity Index in Male Alcohol Dependents/Bagimlilik Siddetini Belirleme Ölçegi'nin Erkek Alkol Bagimlilarinda Güvenirlik ve Geçerlik Çalismasi(July 1, 2014)

H1N1 (Domuz Gribi) Asisini Takiben Ortaya Çikan Narkolepsi-Katapleksi Sendromu Olgulari/Cases of Narcolepsy-Cataplexy Syndrome Following H1N1 Vaccination(July 1, 2014)

Dissociative Experiences are Associated with Obsessive-Compulsive Symptoms in a Non-clinical Sample: A Latent Profile Analysis/Disosiyatif Yasantilar Klinik Olmayan Örneklemde Obsesif-Kompulsif Belirtilerle Iliskilidir: Gizil Profil Analiziyle Bir Inceleme(July 1, 2014)

Other interesting articles:

The Emotional Intelligence Features of Substance Use Disorders Patients: Pilot Research Results
International Journal of Collaborative Research on Internal Medicine & Public Health (May 1, 2012)

EXPERIENTIAL RECLAMATION AND FIRST PERSON PARAPSYCHOLOGY
The Journal of Parapsychology (October 1, 2011)

Migren Hastalarinda Travma Sonrasi Stres Bozuklugu: Migren, Travma ve Aleksitimi/Post-Traumatic Stress Disorder in Migraine Patients: Migraine, Trauma and Alexithymia
Noro-Psikyatri Arsivi (July 1, 2013)

Migraine, White Matter Lesions and Subarachnoid Hemorrhage: Analysis of a Large Pedigree/Migren, Ak Madde Lezyonlari ve Subaraknoid Kanama: Genis Bir Aile Agacinin Analizi
Noro-Osikyatri Arsivi (April 1, 2010)

Comparison of Abnormal MRI Findings in T2weighted Spin Echo and T2weighed Gradient echo in Chronic Traumatic Brain Injuries
International Journal of Collaborative Research on Internal Medicine & Public Health (April 1, 2012)

Early Antibiotic Treatment in a Child with PANDAS: A Case Report/PANDAS Tanili Bir Çocukta Erken Antibiyotik Tedavisi: Bir Olgu Sunumu
Noro-Osikyatri Arsivi (April 1, 2010)

Depression in Japan: Psychiatric Cures for a Society in Distress
Anthropological Quarterly (April 1, 2012)

Publication: Noro-Psikyatri Arsivi
Author: Terzi, Murat
Date published: July 1, 2011

Giris

Sjögren Sendromu (SS) ekzokrin bezleri etkileyen, klinik olarak baslica göz kurulugu ve agiz kurulugu ile karakterize yavas seyirli, kronik, otoimmün bir hastaliktir (1). Hastalik hem santral sinir sistemi (SSS) hem de periferik sinir sisitemini (PSS) etkileyebilir (2). Hastalarin %20-25'i nörolojik bulgularla karsimiza gelebilir (3). Optik nöropati, akut ve kronik miyelopati, nöropati, multipl skleroz benzeri tablo, ensefalopati, nöbet, trigeminal, fasyal ve kohlear sinir tutulumu karsilasilabilecek durumlardir (4-8). Ayirici tanida göz ve agiz kuruluguna neden olan viral enfeksiyonlar, ilaçlar, toksik ve metabolik durumlar, kronik konjunktivit, sarkoidoz, diyabet gibi durumlar arastirilmalidir. Nöromiyelitis optika (NMO), optik nörit ve miyelit klinigi olan hastalarda; spinal MRG'de 3 vertebra araligini asan lezyon, normal veya MS için atipik özellikler tasiyan beyin MRG ve anti NMO IgG seropozitisig inden en az ikisinin varliginda tanisi konulabilen bir hastaliktir (9,10). Sjögren sendromunda NMO benzeri klinik tablolar oldukça nadir görülmekle birlikte son yillarda giderek dikkat çekmeye baslamistir (11-15). Biz klinik olarak NMO'yi taklit eden ve arastirmalar sonucu Sjögren sendromu tanisi alan iki hastanin klinik ve radyolojik özelliklerini sunuyoruz.

Olgu 1

Yirmi sekiz yasindaki kadin hasta, Ocak 2008'de son 10 gündür olan ve iki gündür artan her iki kol ve bacak güçsüzlügü, idrar yapamama sikayetleri ile acil servise basvurdu. Nörolojik muayenesinde patolojik olarak; sagda Marcus-Gunn pupili, sag- da görme derecesi 20/100, sag üst ekstremite 3/5, sol üst ekstremite 2/5, her iki alt ekstremite 1/5 kas gücünde, vibrasyon duyusu 4 ekstremitede azalmis (üstte 6 sn, altta kayip), eklem pozisyon duyusu alt ekstremitelerde bozuktu. Özgeçmisinde son iki yildir eklem yerlerinde agri, son iki aydir iç sikintisi ve bunalma hissi vardi.

Beyin MRG'de bulbus santralinde T2'de hiperintens görünüm vardi (Resim 1). Spinal MRG'de bulbustan baslayip alt torakale kadar devam eden ve spinal ekspansiyona neden olan, santral yerlesimli T2'de hiperintens, yer yer kontrastlanan lezyon görüldü (Resim 2). VEP incelemesinde P100 latanslari bilateral uzundu. Sedimentasyon: 64 mm/s, ANA 1/40, Anti SS-A ve Anti RO-52 pozitifti. BOS incelemesinde protein 70 mg/dl, hücre yok, TORCH ve oligoklonal bant (OKB) negatif, IgG indeksi 0.56'ydi. Brusella, LE hücresi, Lyme, HIV incelemeleri normaldi. Schirmer testi pozitif, tükrük bezi biyopsisi Sjögren sendromu ile uyumluydu. Tani olarak Devic Sendromunu taklit eden bir klinikle prezente olan Sjögren sendromu düsünüldü. Hastaya 1 gr/gün intravenöz metil prednizolon (IVMP) baslandi. Tedavinin 3. gününde solunum sikintisi artti ve solunum destegi saglandi. IV siklofosfamid 750 mg/gün baslandi. Yatisinin 21. gününde kardiopulmoner arrest sonucu eks oldu.

Olgu 2

Yirmi dört yasindaki kadin hasta, Mart 2004'te gebeliginin 3. ayinda sag gözde ani gelisen tama yakin görme kaybi sikayetiyle göz klinigine basvurmus. Beyin MRG'si normal olup hastanin sikayetleri 2 ay içinde tedavisiz tama yakin düzelmis. Dogumdan üç ay sonra (Ocak 2005) sol gözde ani gelisen kismi görme kaybi olmus ve bir ayda kendiliginden düzelmis. Tekrarlanan beyin MRG'si normaldi. Arada geçen 1,5 yilin sonunda (Eylül 2006), 2. dogumundan yaklasik bir ay sonra sol gözde görme kaybi gelismis. Göz klinig inde bes gün 1 gr/gün dozunda IVMP ve sonrasinda iki ay oral steroid tedavisi verilmis. Tedaviden sonra kismi düzelme olmus. Bu dönemde yapilan beyin ve servikal MRG incelemesi normaldi (Resim 3). VEP'te solda daha belirgin olan iki tarasi P100 latansinda uzama vardi (P100 solda 165 ms, sagda 130 ms).

Dört ay sonra (Ocak 2007) yapilan apendektomi operasyondan 10 gün sonra sag taraf güçsüzlügü olmus. Antidepressan baslanmis ve bir ay içinde kismi düzelme görülmüs. Bu sikayetinden iki ay sonra (Mart 2007) tekrar sag taraf güçsüzlügü ve her iki gözde bulanik görme sikayetleri olan hasta klinigimizde görüldü. Nörolojik mayenesi; görme keskinligi sagda 2/10, solda 6/10, göz dibinde bilateral temporal solukluk, sag hemiparezi (3+/5), sol hemihipoestezi, vibrasyon duyusunda dört ekstremitede azalma, sol alt ekstremitede spastisite (Ashworth 2), DTR'ler alt ekstremitelerde +++ ve plantar yanit bilateral ekstansördü.

Beyin MRG'de bulbustan baslayip C1'e kadar uzanan, T2'de hiperintens, kontrast tutulumu gösteren lezyon vardi (Resim 4). VEP'te solda dalga elde edilemedi ve sagda latans oldukça uzun, amplitüd düsüktü. Vitamin B12, tiroid fonksiyon testi, hepatit paneli normal, paterji negatif, oral - genital aft yoktu. HLA B51 ve NMO Ig G negatifti. BOS OKB negatif, IgG indeksi normaldi. Anti SS-A pozitif, Schirmer testi pozitif, tükrük bezi biyopsisi Sjögren sendromu ile uyumluydu.

Yedi gün boyunca 1 gr/gün IVMP tedavisinin sonunda klinikte kismi düzelme görüldü. Nisan 2007'den sonra immunsüpressan (Azatioprin) tedavisi baslanan hastanin 3 yillik klinik izleminde herhangi yeni bir sikayeti olmadi.

Tartisma

Sjögren sendromunda, medulla spinaliste longitüdinal uzani m gösterip beyin sapina kadar uzanarak mortaliteye neden olabilen klinik tablolar nadir de olsa görülebilmektedir (12,13). Bizim ilk olgumuzda da bulbustan baslayip tüm spinal kord boyunca uzanim gösteren ve spinal kordda ödem etkisiyle ekspansiyona neden olan etkilenme vardi. Daha önce bilinen herhangi bir hastalik öyküsü olmayan hastanin kliniginde optik sinir etkilenmesine ait muayene bulgulari ve patolojik VEP sonucu vardi. Bu klinik tablo ile NMO olabilecegi düsünüldü. Optik nörit ve spinal etkilenmenin varligi, beyin MRG'nin normal olmasi ve spinal üç vertebradan daha uzun bir etkilenmenin olmasi NMO tani kriterlerini dolduruyordu (9). Hastanin NMO antikoru negatifti. Enfeksiyon sonucu gelisebilecek miyelit açisindan incelenen BOS normaldi. Daha önce eklem agrilari öyküsü olan hastanin vaskülit panelinde Anti SS-A pozitifti. Schirmer testi ve tükrük bezi biyopsisi Sjögren sendromu ile uyumluydu. Sjögren ve lupus gibi vaskülitlerde hastamizda oldugu gibi spinal kordda uzunca tutulum görülebilmektedir (12,14-16). Hastami zdaki klinigin ve spinal etkilenmenin de Sjögren sendromuna bagli oldugu ve bu klinik tablonun NMO'yu taklit eden Sjögren sendromu oldugu düsünüldü.

Tekrarlayan optik nörit ataklari olan hastalarin ayirici tani- sinda Sjögren sendromu da düsünülmeli ve bu yönde tetkikler planlanmalidir. Sjögren sendromunda NMO'da oldugu gibi, optik ve spinal tutulum klinikte birlikte olabilecegi gibi, optik nörit ataklarindan belirli bir süre sonra da spinal etkilenme ortaya çi- kabilir (9,10). Ikinci olgumuzda da tekrarlaya optik nörit ataklari ve sonrasinda gelisen spinal etkilenme vardir. Tekrarlayan optik nörit ataklarinda yapilan beyin ve spinal MRG'leri normal olan hastanin spinal etkilenme ile uyumlu klinik bulgularinin oldugu ataginda, bulbustan baslayip üst servikal bölgeye kadar uzanan lezyonu oldugu görüldü. Tekrarlayan optik nörit ataklari ve spinal etkilenmesi olan hastanin beyin MRG'si normaldi. Bu klinik ve radyolojik özellikleri NMO'yu düsündürmekle birlikte, hastami zin spinal üç vertebradan uzun lezyonu yoktu ve NMO antikoru negatifti. NMO kriterlerini tam olarak karsilamayan bu olgumuzun klinigi, son yillarda önerilen NMO spektrum bozuklugu içerisinde kabul edildi (17,18). Vaskülit incelemeleri ve tükrük bezi incelemesi Sjögren sendromu ile uyumluydu. Hastamizda tekrarlayan optik nörit ataklarinda vaskülit arastirmasi yapilmami sti. Spinal etkilenmenin oldugu dönemde yapilan arastirmalar sonucunda Sjögren sendromu tanisi konulmstu. Sjögren sendromunda optik nörit ataklarinin olabilecegi bilinmektedir (2-4). Bu açidan tekrarlayan optik nörit ataklari olan ve tani konulamayan olgularda Sjögren sendromuna yönelik arastirmalar yapilmali dir. Bununla birlikte vaskülite yönelik arastirmalarin erken dönemde negatif olabilecegi ve daha sonra tekrarlanan vaskülit incelemelerinde pozitisik olabilecegi de unutulmamalidir (19). NMO IgG pozitisigi NMO tani kriterleri arasinda yer almakla birlikte tani açisindan mutlak pozitisik gerekmemektedir (18,20). NMO IgG pozitif olgularda hastalik seyrinin daha kötü olabilece- gi bildirilmistir (20). Türk toplumunda NMO IgG negatisik orani biraz daha fazla görülmüstür (20). Bizim de her iki olgumuzda NMO IgG negatifti.

Olgularimizda oldugu gibi Sjögren sendromunda NMO benzeri klinik tablolar oldukça nadir görülür. Bununla birlikte bu olgularda erken dönemde tani konularak immunsüpressan (Siklofosfamid, Azatioprin Ritüksimab) tedavi kullanimi hastaligin prognozu açisindan büyük önem tasimaktadir.

Kaynaklar

1. Moutsopoulos HM. Sjögren's Syndrome. In: Kasper DL, Fauci AS, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, eds. Harrison's principles of internal medicine. 16th ed. New York, NY: McGraw-Hill Medical Publishing Division; 2005. 1990-3.

2. Delalande SS, Jerome F, Anne-Laure H et al. Neurologic Manifestations in Primary Sjogren Syndrome: A Study of 82 Patients. Medicine 2004; 83:280-91.

3. Andonopoulos AP, Lagos G, Drosos AA et al. Neurologic involvement in primary Sjögren's syndrome: a preliminary report. J Autoimmun 1989; 2:485-8.

4. Katrin M, Henry F, Stanley R. Central Nervous system Disease in Primary Sjögren's Syndrome: The Role of Magnetic Resonance Imaging. Semin Arthritis Rheum 2004: 34:623-30.

5. Mellgren SI, Göransson LG, Omdal R. Primary Sjögren's syndrome associated neuropathy. Can J Neurol Sci 2007; 34:280-7.

6. Segal B, Carpenter A, Walk D. Involvement of nervous system pathways in primary Sjögren's syndrome. Rheum Dis Clin North Am 2008; 34:885-906.

7. Grant IA, Hunder GG, Homburger HA et al. Peripheral neuropathy associated with sicca complex. Neurology 1997; 48:855-62.

8. Gemignani F, Marbini A, Pavesi G et al. Peripheral neuropathy associated with primary Sjogren's syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57:983-6.

9. Wingerhuck DM, Lennon VA, Pittock SJ et al. Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Neurology 2006; 66:1485-9.

10. Wingerhuck DM, Lennon VA, Luchinetti CF et al. The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 2007; 6:805-15.

11. Kahlenberg JM. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder as an Initial Presentation of Primary Sjögren's Syndrome. Semin Arthritis Rheum 2010 Jul 22.

12. Rabadi MH, Kundi S, Brett D et al. Neurological pictures. Primary Sjögren syndrome presenting as neuromyelitis optica. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010; 81:213-4.

13. Kim SM, Waters P, Vincent A et al. Sjogren's syndrome myelopathy: spinal cord involvement in Sjogren's syndrome might be a manifestation of neuromyelitis optica. Mult Scler 2009; 15:1062-8.

14. Barroso B. Primary Sjögren's syndrome mimicking neuromyelitis optica. Eur J Intern Med 2007; 18:507.

15. Gökçay F, Celebisoy N, Gökçay A et al. Primary Sjögrens syndrome presenting as neuromyelitis optica. Pediatr Neurol 2007; 36:58-60.

16. Karim S, Majithia V. Devic's syndrome as initial presentation of systemic lupus erythematosus. Am J Med Sci 2009; 338:245-7.

17. Tanaka K, Tanaka M. Differential diagnosis of neuromyelitis optica spectrum disorders. Brain Nerve 2010; 62:953-60.

18. Csécsei P, Trauninger A, Komoly S et al. Neuromyelitis optica spectrum: novel concept of pathogenesis, diagnosis and treatment of Devic's disease. Orv Hetil 2009; 150:2101-9.

19. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R et al. European Study Group on Classification Criteria for Sjogren's Syndrome. Classification criteria for Sjogren's syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.

20. Akman-Demir G, Tüzün E, Waters P et al. Prognostic implications of aquaporin-4 antibody status in neuromyelitis optica patients. J Neurol 2011; 258:464-70.

Author affiliation:

Murat TERZI, Tuba YAZICI, Neslihan AKDEMIR, Tülay TERZI*, Musa ONAR

Ondokuz Mayis Üniversitesi Tip Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dali, Samsun, Türkiye

*Samsun Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Hastaliklari Hastanesi, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Klinigi, Samsun, Türkiye

Yazisma Adresi/Address for Correspondence: Dr. Murat Terzi, Ondokuz Mayis Üniversitesi Tip Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dali, Samsun, Türkiye

Gsm: +90 532 315 68 84 E-posta: mterzi@omu.edu.tr Gelis tarihi/Received: 02.09.2010 Kabul tarihi/Accepted: 29.12.2010

© Nöropsikiyatri Arsivi Dergisi, Galenos Yayinevi tarafindan basilmistir. / © Archives of Neuropsychiatry, published by Galenos Publishing.

The use of this website is subject to the following Terms of Use