Sweet sendromu: 31 hastanin klinik ve laboratuvar bulgularinin degerlendirilmesi/Sweet syndrome: Clinical and Laboratory Findings of 31 Cases

Özet. Amaç: Sweet sendromu ani baslangiçli, agrili, eritemli, papül ve plaklar, ates, nötrofilik lökositoz ve dermiste yogun nötrofil infiltrasyonu ile karakterize inflamatuvar bir hastaliktir. Literatürde ülkemizdeki Sweet sendromlu hastalarin verileri ile ilgili yeterli bilgi bulunmamaktadir. Bu çalismada klinigimize basvuran Sweet sendromlu olgularin klinik, laboratuvar ve histopatolojik bulgulari incelenerek literatür verileri ile karsilastirilmistir. Gereç ve Yöntemler: Çalismaya 2005-2011 yillari arasinda klinigimize basvuran Sweet sendromlu hastalar alindi. Hastalarin epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar bulgulari retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Çalismaya alinan 31 Sweet Sendromlu hastanin 24'ü kadin (%77,4), 7'si erkek (%22,6) idi. Yaslari 23 ile 82 yas arasinda degismekte olup, ortalamasi 48 yasdi. Deri lezyonlari en sik üst ekstremitede yerlesmekteydi. En sik sistemik bulgu konjonktivit olup bunu sirasi ile ates, artralji ve myalji izlemekteydi. Etyolojide özellikle üst solunum yolu infeksiyonlari tesbit edildi. Deri biyopsilerinin histopatolojik incelemesinde Sweet sendromu ile uyumlu olarak dermiste yogun nötrofil infiltrasyonu gözlenirken, 3 olguda vaskülit bulgulari görüldü. Sonuç: Çalismamiza ait klinik ve laboratuvar sonuçlari çogunlukla literatür ile uyumlu idi. Hastaligin majör kriterlerinde tani için vaskülitin eslik etmedigi nötrofilik infiltrasyon varligi önerilse de olgularimizin %10'unda lökositoklastik vaskülit bulgularina rastladik. Bu nedenle vaskülit bulgularinin da Sweet sendromu tanisindan uzaklastirmayacagini düsünmekteyiz. (Türk derm 2013; 47: 33-8). Anahtar Kelimeler: Akut febril nötrofilik dermatoz, Sweet sendromu, vaskülit. Summary. Background and Design: Sweet syndrome is an inflammatory disease characterized by the abrupt onset of pain, red papules and plaques, fever, neutrophilic leukocytosis, and dermal neutrophilic infiltrate. There are not enough data about Sweet syndrome in Turkey. In this article, we studied clinical, laboratory, histopathological, and epidemiological characteristics of patients, who presented to our clinic, and compared the findings with the literature. Materials and Methods: All patients diagnosed with Sweet syndrome in our clinic between 2005 and 2011 were included in the study. The epidemiological, clinical, and laboratory findings were retrospectively evaluated. Results: A total of 31 patients with Sweet's syndrome - 24 female (77.4%), 7 male (22.6%); aged 23-82 years - included in the study. The average age of the patients was 48 years. Cutaneous lesions were most frequently localized in the upper extremity. Conjunctivitis was the common systemic manifestation, followed by fever, arthralgia, and myalgia. The most common trigger factor was infections of the upper respiratory tract. In histopathological evaluations of skin biopsies, dense neutrophil infiltration compatible with Sweet syndrome was detected in the dermis. Also, findings of vasculitis were determined in 3 patients. Discussion: The clinical and laboratory findings in our study are mostly similar to those reported in the literature. We found evidence of vasculitis in 10% of cases, therefore, we think the presence of vasculitis does not necessarily rule out the diagnosis of Sweet syndrome (Turkderm 2013; 47: 33-8). Key Words: Acute febrile neutrophilic dermatosis, Sweet syndrome, vasculitis.






Latest articles from "Turkderm":

Psoriasis ve metabolik sendrom/Psoriasis and metabolic syndrome(April 1, 2014)

Editöryal/Editorial(April 1, 2014)

Tip 2 diyabetli hastalarda mukokutanöz fungal infeksiyonlar için risk faktörleri/Risk factors for mucocutaneous fungal infections in patients with type 2 diabetes mellitus(April 1, 2014)

Taniniz nedir?/What is your diagnosis?(April 1, 2014)

Tinea korporis: Bes yillik retrospektif degerlendirme/Tinea corporis: Five-year retrospective evaluation(April 1, 2014)

Dermatolojik hastaliklara özgü aile etki ölçegi gelistirilmesi; geçerlik ve güvenirlik çalismasi/Development and preliminary validation of the dermatological diseases family impact scale(April 1, 2014)

Multipl kutanöz ve Uterin Leiyomiyomatozis sendromu (Reed sendromu)/Multiple cutaneous and Uterine Leiomyomatosis syndrome (Reed's syndrome)(April 1, 2014)

Other interesting articles:

Mercury, Lead, and Cadmium in Umbilical Cord Blood
Journal of Environmental Health (January 1, 2013)

MEASUREMENT OF FETAL HEART DIMENSIONS AT DIFFERENT STAGES OF DEVELOPMENT IN INDIAN POPULATION OF MAHARASHTRA REGION
International Journal of Collaborative Research on Internal Medicine & Public Health (May 1, 2012)

Congenital epulis
Ear, Nose & Throat Journal (July 1, 2010)

Responses of Steller Sea Lions (Eumetopias jubatus) to In-Air Blast Noise from Military Explosions
Aquatic Mammals (July 1, 2012)

Filial Imprinting in a Steller Sea Lion (Eumetopias jubatus)
Aquatic Mammals (January 1, 2010)

Congenital nasolacrimal duct mucocele - a case report
The Turkish Journal of Pediatrics (March 1, 2010)

Improving breastfeeding outcomes: the impact of tongue-tie
Community Practitioner (June 1, 2012)

Publication: Turkderm
Author: Bilgili, Serap Günes
Date published: January 1, 2013

Giris

Sweet sendromu ilk kez 1964 yilinda Robert D. Sweet tarafindan tanimlanmistir. Akut febril nötrofilik dermatoz olarak da bilinen hastalik agrili inflamatuvar papül ve nodüllerden olusmus eritemli plaklar, ates, nötrofilik lökositoz ve dermiste yogun nötrofil infiltrasyonu ile karakterizedir1,2.

Sweet sendromunun klinik ve histopatolojik olarak degerlendirildigi çalismalar olmakla birlikte ülkemize ait Sweet sendromu ile ilgili yayinlar genellikle olgu bildirimi seklindedir3-7. Ulusal çalismalarda Öztas ve ark.nin bildirdigi 8 olguya ait sadece bir çalismaya rastladik8. Çalismamizda Sweet sendromlu 31 hastanin klinik, laboratuvar ve histopatolojik özellikleri degerlendirilerek literatürdeki çalismalarla karsilastirilmaktadir.

Gereç ve Yöntem

Çalismaya 2005-2011 yillari arasinda dermatoloji poliklinigine basvuran, yatarak tedavi gören, klinik ve deri biyopsisi ile Sweet Sendromu tani kriterlerini tam olarak saglayan hastalar alindi. Hastalar yas, cinsiyet, basvuru zamani, atak sayisi, hastalik süresi, yerlesim yeri, süpheli ilaç veya hastalik öyküsü, ates, laboratuvar bulgulari (beyaz küre, nötrofil orani, sedimantasyon, C-reaktif protein (CRP), hemoglobin düzeyi), histopatoloji ve tedavi açisindan retrospektif olarak degerlendirildi. Sweet sendromu tanisi alan tüm hastalarin laboratuvar tetkiklerinde hemogram, rutin biyokimya, tam idrar tetkiki, sedimantasyon, CRP ve akciger grafisi bakildi. Ayrica anamnez ve klinik muayeneye göre gerekli görülen hastalarda üst solunum yolu infeksiyonlari (ÜSYE) düsünülen hastalardan bogaz kültürü; idrar yolu infeksiyonu düsünülen hastalardan idrar kültürü, atesi yüksek olan hastalardan kan kültürü tetkikleri yapildi.

Bulgular SPSS 15.0 istatistik programina kaydedildi ve yüzde (%) verilerek yazildi.

Bulgular

Çalismaya alinan 31 Sweet Sendromlu hastanin 24'ü kadin (%77,4), 7'si erkek (%22,6) olup kadin erkek orani 3,4 idi. Yaslari 23 ile 82 yas arasinda degismekte olup, ortalama yas 48±14 yas idi. Kadinlarda yas araligi 23-82 yas (ortalama yas 47,5±15), erkeklerde yas araligi 38-65 yas (ortalama yas 49,1±10) idi. Hastaligin görülme mevsimi siklik sirasina göre ilkbahar (14 hasta, %45,2), kis (10 hasta, %32,3), sonbahar (4 hasta, %12,9) ve yaz (3 hasta, %9,7) idi. Etyolojide siklikla infeksiyonlar (20 hasta, %64,5) bunlardan da en sik ÜSYE saptandi. Lezyonlarin baslangicindan bir ile üç hafta önce bir infeksiyon varligi ve bunun için penisilin grubu basta olmak üzere sistemik antibiyotik kullanimi vardi. Bir hasta (10 nolu hasta) 2 ay önce tani konulan nonhodkin lenfoma, iki hasta gebelik (3 ve 24 nolu hastalar), bir hasta ise Behçet hastaligi tanisi ile takip edilmekte idi. Hastalarin demografik verileri Tablo 1'de görülmektedir.

Lezyonlarin en sik yerlesim yeri üst ekstremite idi (Resim 1). Tüm hastalarda lezyon morfolojisi olarak eritemli plak ve papüller vardi. Alt ekstremite tutulumu olan olgularda eritemli nodüller saptandi. Buna ilaveten atipik lezyon olarak üç olguda veziküller (2, 3, 28 nolu olgular), bir olguda hedef tarzinda papül ve plaklar (13 nolu olgu) mevcuttu.

Hastalarin klinik bulgulari Tablo 2'de gösterilmektedir. Deri lezyonlarinin basladigi ilk üç gün içinde hastaneye basvuran hastalarda 38 °C'nin üzerinde ates görülürken (7 hasta, %22,6), üçüncü günden sonra basvuran hastalarda hastanin verdigi anamnezde ates olmakla birlikte ölçülen ates normal sinirlarda idi. Göz tutulumu hastalarin % 42'sinde olup en sik görülen bulgu konjonktivitti (Resim 2). Artralji-myalji sikligi ise %19,3 (6 hasta) idi.

Hastalarin laboratuvar bulgulari Tablo 3 de gösterilmektedir. Hastalarin %90,3'ünde sedimantasyon ve CRP yüksekligi görülürken, nötrofil hakimiyeti olan beyaz küre yüksekligi %74'ünde vardi. On dört hastada anemi saptandi. Deri biyopsilerinin histopatolojik incelemesinde dermiste nötrofillerin hakim oldugu yogun iltihabi infiltrasyon gözlenirken, 3 olguda lökositoklastik degisikliklerin de gözlendigi vaskülit (8,18,30 nolu olgular) bulgulari görüldü (Resim 3) Çalismaya alinan hastalarin ayrintili klinik ve laboratuvar bulgulari Tablo 4'te görülmektedir.

Tedavide 26 hastaya 30-40 mg sistemik prednizolon ve bir hastaya potasyum iyodür baslandi. Steroid tedavisini takiben semptomlar hizla iyilesti ve doz azaltilarak 2-4 hafta içinde kesildi. Dört hastada ise gebelik, karaciger enzim seviyelerinde normalin 5-7 kati yükselme (AST: 208 U/L (Normal degeri: 0-38 U/L, ALT: 298 U/L (Normal degeri: 0-41 U/L) gibi nedenlerle topikal steroid tedavisi verildi. Hastalarin izleminde alti hastada nüks (%19,4 ) görüldü.

Tartisma

Sweet sendromu (Akut febril nötrofilik dermatoz) ani baslangiçli, ates ve periferik nötrofilinin de eslik ettigi hassas, kirmizi-mor papül, plak veya nodüllerle karakterize nötrofilik bir dermatozdur. Lezyonlar en sik üst ekstremite, yüz ve boyunda görülür1-3. Sweet sendromunun insidansi bilinmemektedir, sik görülmez fakat nadir de degildir. Kadinlarda daha sik görülen hastalikta irk ayrimi yoktur. Genellikle idiyopatik veya benin durumlarla iliskili olmakla birlikte %10-20 oraninda malinitelerle birlikte görülebilir1,9.

Hastalik tipik olarak 30-50 yas arasinda görülmekle birlikte genç eriskinler ve çocuklarda da görülebilmektedir9,10. Bildirilen Sweet sendromlu en küçük olgu yedi haftalik bir infanttir11. Çalismamizda çocuk hasta yoktu, ortalama görülme yasi 48 yil olup literatür ile uyumlu idi1,10,12. En sik görülme mevsimi ilkbahar ve kis olup Zamanian ve Ameri'nin çalismasi ile uyumlu idi13. Baska bir çalismada ise sik görüldügü mevsimler ilkbahar ve sonbahar olarak bildirilmistir14. Sweet sendromunun patogenezi kesin olarak bilinmemektedir fakat infeksiyon, malinite, ilaçlar, otoimmün ve inflamatuvar durumlarla iliskili bir asiri duyarlilik reaksiyonu oldugu düsünülmektedir1,9,15. Son yillarda sitokinlerin, özellikle asiri IL-1 (interlökin-1) salgilanmasi ve buna karsi olusan anormal immün yanitin patogenezdeki baslatici mekanizmalar arasinda oldugu öne sürülmektedir15,16. IL-1 keratinositler, endotel hücreleri ve fibroblastlar gibi bazi deri hücrelerini uyararak granülosit monosit koloni stimüle edici faktör (GM-CSF) gibi baska sitokinlerin üretimini arttirir. GM-CSF ise nötrofil infiltrasyonuna neden olur. Hematolojik hastaliklarda sitokin saliniminin deriyi infiltre eden malin hücrelerden kaynaklanabilecegi, ya da primer tümörden salinarak bir tür paraneoplastik sendroma yol açabilecegi de öne sürülmektedir1,2,9. Tipik deri lezyonlari agrili, kirmizi veya mor-kirmizi papül veya nodüllerdir2. Lezyonlar tek veya çok sayida ve asimetrik olarak siklikla üst ekstremite, yüz ve boyunda yerlesir9. Lezyonlar üst dermisteki ödemden dolayi veziküle benzer transparan bir görünüm verir2. Nötrofilik infiltrasyonun epidermiste olmasina bagli olarak püstül, dermiste olmasina bagli papül veya plak, derin dermis veya subkutan dokuda olmasina bagli nodül veya ülserasyon seklinde deri lezyonlari görülebilir9. Çalismamizda en sik tutulum bölgesi üst ekstremite olup, tüm hastalarda lezyon morfolojisi olarak eritemli plak ve papüller, alt ekstremite yerlesimli olgularda eritemli nodüller vardi. Buna ilaveten atipik lezyon olarak vezikül ve hedef tarzinda papül ve plaklar mevcuttu. Sweet sendromu etyolojisinde yer alan faktörlere göre birkaç tipten olusmaktadir. En sik klasik veya idiyopatik Sweet sendromu görülmekte olup bu grup siklikla üst solunum yollari veya gastrointestinal sistem infeksiyonlari, inflamatuvar barsak hastaliklari veya gebelikle iliskilidir. Malinitelerle iliskili veya paraneoplastik Sweet sendromu, ilaçlarla iliskili Sweet sendromu (özellikle granülosit stimüle edici faktör (G-CSF) ve antibiyotik antiepileptik, antihipertansif, oral kontraseptif veya retinoid gibi ilaçlar) diger klinik tipleridir1,2,9. Çalismamizda en sik klasik tip Sweet sendromu görüldü. Bunlardan iki olgu gebelikle iliskili iken, yirmi olguda özellikle üst solunum yolu infeksiyonlari basta olmak üzere infeksiyonlar ile iliskili saptandi.

Hastaligin tanisi Su ve Liu tarafindan bildirilen ve daha sonra von den Driesch tarafindan modifiye edilen majör ve minör kriterlere göre konmaktadir2,14. Major tani kriterleri ani baslangiçli, hassas, eritemli plak veya nodüller ile histopatolojik olarak nötrofilden yogun dermal infiltratlardir. Minor tani kriterleri ise 38 °C üzerinde ates, serumda inflamatuar belirteçlerin yükselmesi (eritrosit sedimentasyon hizi >20mm/h, C-reaktif protein (CRP) pozitifligi, lökosit>8000mm3, nötrofil>%70), sistemik kortikosteroid veya potasyum iyot tedavisine yanit vermesi ve birlikte infeksiyon, inflamatuvar hastalik, malinite veya gebelik varligidir. Sweet sendromu tanisi konulabilmesi için iki major ve en az iki minor bulgunun varligi gereklidir1,2,9. Yirmi alti hastada iki major ve en az iki minör kriter vardi. Histopatolojide vaskülit bulgularinin gözlendigi 3 hastada ise en az üç minör kriter vardi.

Paraneoplastik Sweet sendromu sikligi literatürde %10-20 arasinda olup bazi yayinlarda bu oran %40-56 gibi daha yüksek oranlarda bildirilmektedir17. Paraneoplastik Sweet sendromunda hastalarin %85'inden fazlasinda siklikla akut myelositik lösemi olmak üzere hematolojik maligniteler ile birliktelik görülmektedir9. Bunun disinda Hodgkin ve non-Hodgkin lenfoma, miyelodisplastik sendrom, kronik lenfositik lösemi, kronik miyelositik lösemi, multipl miyelom, killi hücreli lösemi, idiyopatik miyelofibröz, agnogenik miyeloid metaplazi, polisitemia rubra vera ve benign monoklonal gamopati de bulunabilir17. Deri lezyonlari maliniteden önce veya maliniteyi izleyerek ortaya çikabilmektedir. Bu nedenle tekrarlayan Sweet sendromunda malinite yönünden arastirma önerilmektedir9. Malinite ile iliskili Sweet sendromu siklikla yasli hastalarda görülür ve erkek/ kadin orani 1 veya 1'den büyüktür. Öncesinde üst solunum yolu infeksiyon hikayesi bulunmaz. Deri lezyonlari vezikülobüllöz, ülseratif veya püstüler karakterde atipik lezyonlardir. Kutanöz, oral, mukozal ve deri disi tutulumlar yaygin ve siddetli seyreder. Birlikte anemi ve trombositopeni gözlenebilir. Nötrofilden fakir atipik bir histolojiye sahiptir. Kronik ve nükslerle seyretme egilimindedir17. Çalismamizda bir hastada paraneoplastik Sweet sendromu görüldü, hastada Sweet sendromu ortaya çikmadan iki ay önce tani konulan non-Hodgkin lenfoma vardi. Sweet sendromu lösemilerle daha sik görülmesine ragmen non-Hodgkin lenfoma ile birliktelik oldukça nadirdir17,18.

Ilaçla iliskili Sweet Sendromu'nun klasik tipteki 2 major kriter ve 38 °C'nin üzerinde ates, ilaç kullanimi ve klinik bulgular arasinda zamansal iliski veya ilacin tekrar oral alimi sonrasinda rekürrens, ilaç kullaniminin kesilmesi ile lezyonlarda iyilesme gözlenmesi seklinde 5 tani kriteri vardir. Ilaçla iliskili Sweet sendromu tanisi konulabilmesi için 5 kriterin tamamlanmasi gerekmektedir2,9. Iki hastada anamnezde analjezik kullanimi olmakla birlikte kesin ilaçla iliskili Sweet sendromu tanisi konulamadi. Infeksiyon nedeni ile basvuran hastalarda ayni zamanda ilaç kullanimi da mevcuttu. Sweet sendromunun hangi nedenle ortaya çiktigina dair kesin ayrim yapilamadi. Fakat ilaca bagli Sweet sendromu kriterlerini tam olarak saglamadiklari için infeksiyona bagli Sweet sendromu olarak kabul edildi.

Sweet sendromunun el dorsumlarinin nötrofilik dermatozu (EDND) adi verilen ellerin dorsumlarina lokalize bir formu da vardir19. Klinik ve histopatolojik özellikleri, laboratuvar anomalileri ve kortikosteroid tedavisine cevabi Sweet sendromu ile benzerdir20. Abbas ve ark. 44 olguluk çalismalarinda olgularin %11'inde ve erkeklerde daha sik olmak üzere EDND gözlemislerdir15, çalismamizda ise olgularin %25'inde EDND varyanti görüldü, kadin ve erkeklerde esit siklikta edi.

Sweet sendromu primer olarak deriyi tutmakla birlikte akciger, kemik, karaciger, dalak, beyin ve göz gibi çesitli organlarda steril nötrofilik infiltratlar bulunabilir21. Sweet sendromunda hastalarin yaklasik üçte birinde göz tutulumu görülmektedir14. En sik konjonktivit ve episklerit bildirilmekle birlikte periorbital ve orbital inflamasyon, dakriyoadenit, sklerit, limbal nodüller, periferal ülseratif keratit, iritis, glokom ve koroidit de diger bildirilen göz tutulumlaridir21. Çalismamizda hastalarin %42'sinde göz tutulumu bulunmakta idi. En sik görülen bulgu konjonktivit olup ayrica blefarit, endoftalmi ve glokom gibi göz bulgularina da rastlandi. Diger organ tutulumlarina ise artralji, myalji disinda rastlanmadi. Bu nedenle göz tutulumu disindaki sistemik tutulumlarin Sweet sendromunda çok sik olmadigini düsünüyoruz. Hastalarin anamnezinde ve sistemik muayenesinde belirgin bir bulgu olmadikça diger sistemik taramalarin ayrintili olarak taranmasi gerekmedigini düsünmekteyiz.

En sik laboratuvar anomalileri olan CRP ve sedimentasyon yüksekligi, lökositoz ve nötrofili hastalarin dörtte üçünden fazlasinda vardi. Anemi hastalarin %45'inde görüldü. Abbas ve ark. nin çalismasinda bu oran %19 idi ve hastalarin tamaminda malinite mevcuttu15. Çalismamizda anemi yüksek oranda görüldü, ancak hastaliga bagli olarak mi gelistigi yoksa önceden mi var oldugu tam olarak ayirt edilemedi. Ayrica kadin hasta sayimizin çok olmasinin da aneminin yüksek oranda görülmesine katkida bulunacagini düsünmekteyiz.

Sweet sendromunda vaskülit bulunmamasi major tani kriterlerindendir. Daha önce Sweeet sendromunda yapilan kliniko-patolojik çalismalarda Malone ve ark. %29 oraninda vaskülit22, von den Driesch ise %30 oraninda vaskülit benzeri degisiklikler oldugunu bildirmistir23. Ayrica son zamanlarda histiyositoid Sweet sendromu olarak tanimlanan bir patolojik varyant da vardir. Ilk defa Reguina ve ark. tarafindan tanimlanan histiyositoid Sweet sendromunda CD68 ile pozitif boyanma nedeni ile yanlislikla histiyosit olarak adlandirilmis fakat myeloperoksidaz ile ileri boyamalarda bunlarin kemik iliginden erken salinan immatür miyeloid hücreler oldugu görülmüstür24. Çalismamizda 3 hastada (%10) deri biyopsilerinin histopatolojik incelemesinde lökositoklastik vaskülit bulgulari saptandi. Sweet sendromunda vaskülit yoklugu kesin tani kriteri olsa da biz de Malone ve ark. ile von den Driesch in belirttigi gibi vaskülit varliginin Sweet sendromu tanisindan uzaklastirmayacagini düsünmekteyiz. Daha fazla hasta sayisini kapsayacak çalismalarla majör tani kriterlerinde mevcut olan vaskülitsiz nötrofilik infiltrasyon teriminin revize edilebilecegini düsünmekteyiz.

Hastaligin tedavisinde sistemik kortikosteroid tedavisi altin standarttir. Prednizolon 0,5-1,5 mg/kg gün dozunda baslanarak 2-4 hafta içinde azaltilarak kesilir. Tedavi ile hizli remisyon saglanir. Bazi otörler ise potasyum iyodür ve kolsisini ilk basamak tedavi olarak önermektedir. Lokalize lezyonlarda intralezyonel veya yüksek potens topikal kortikosteroidler kullanilabilir2,9,12. Hastalarimizda en sik verilen tedavi sistemik steroid tedavisi idi. Potasyum iyodür ve topikal steroid kullanimi daha azdi. Intralezyonel steroid ve kolsisin tedavisi hiç kullanilmadi. Hastalarin tedaviye yaniti oldukça iyi olup 2-4 hafta içinde tamamen iyilesme saglandi.

Sweet sendromu benin bir durum olmakla birlikte paraneoplastik bir belirtide olabilir. Tedavi edilmezse haftalar veya aylarca sürebilir ve skatris birakmadan iyilesir. Tedavi ile veya spontan düzelen hastalarin yaklasik %30'unda nüks görülür ve bunlarin genellikle malinite ile iliskili oldugu öne sürülmektedir2,9,12. Çalismamizda 6 (%19,4) hastada nüks görüldü ve bunlarin hiçbirisinde maliniteyle iliski saptanmadi.

Sonuç olarak, çalismamizda hasta yaslari, kadinlarda daha sik görülmesi, laboratuvar bulgulari, lezyonlarin üst ekstremitelerde daha sik görülmesi literatür ile uyumlu idi. En sik klasik veya idyopatik tip görülürken malinite sadece bir olguda vardi. Hastaliga ismini de veren ve literatürde hastaliga eslik eden en sik sistemik bulgu olan ates çalismamizda sik görülmeyip sadece hastalarin %23'ünde vardi. Göz disindaki diger iç organ tutulumlarina hastalarimizda rastlanmadi. Hastaligin majör kriterlerinde tani için vaskülitin eslik etmedigi nötrofilik infiltrasyon varligi önerilse de olgularimizin %10'unda lökositoklastik vaskülit bulgularina rastladik. Bu nedenle vaskülit bulgularinin da Sweet sendromu tanisindan uzaklastirmayacagini düsünmekteyiz. Nadir görülen bu hastalik hakkinda elde ettigimiz verilerin ülkemizde görülen hasta profili ve özellikleri açisindan literatüre katkida bulunacagini düsünmekteyiz.

Kaynaklar

1. WolffK, Goldsmith LA, Katz SI, et al: Sweet's Syndrome. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Ed. Cohen PR, Hönigsmann H, Kurzrock R. 7. Baski. New York, Mc Graw Hill, 2008;289-95.

2. Sweet's syndrome-a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis. Orphanet J Rare Dis 2007;2:34.

3. Gül Ü, Kiliç A, Gönül M, Soylu S, Demiriz M: Prostat Adenokarsinomu Tanisina Öncülük Eden Sweet Sendromu Olgusu. Turkiye Klinikleri J Dermatol 2009;19:115-7.

4. Nazligül Y, Bulur O, Karadag AS, et al: Sefuroksim aksetil-Sweet sendromu birlikteligi: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Turkiye Klinikleri J Gastroenterohepatol 2010;17:118-21.

5. Parlak AH, Kavak A, Alper M, Tunç M: Behçet Hastaligina Eslik Eden Sweet Sendromu Olgusu mu? Türkderm 2003;37:54-7.

6. Aki T, Karincaoglu Y, Özcan H, et al: Büllöz lezyonlarin eslik ettigi idiyopatik Sweet sendromu: Olgu tartismasi. Inönü Üniversitesi Tip Fakültesi Dergisi 2004;11:255-8.

7. Oguz O, Serdaroglu S, Tüzün Y, et al: Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome) associated with Behçet's disease. Int J Dermatol 1992;31:645-6.

8. Öztas P, Polat M, Tamer E, et al: Bir egitim arastirma hastanesi dermatoloji kliniginde takip edilen Sweet Sendromlu hastalarin degerlendirilmesi. Lepra mecmuasi 2006;37:11-7.

9. Tüzün Y, Bahçetepe N. Sweet sendromu. Dermatose 2005;4:148-57.

10. Cohen PR, Kurzrock R: Sweet's syndrome revisited: a review of disease concepts. Int J Dermatol 2003;42:761-78.

11. Dunn TR, Saperstein HW, Biederman A, Kaplan RP: Sweet syndrome in a neonate with aseptic meningitis. Pediatr Dermatol 1992;9:288-92.

12. Wojcik AS, Nishimori FS, Santamaría JR: Sweet's syndrome: a study of 23 cases. An Bras Dermatol 2011;86:265-71.

13. Zamanian A, Ameri A: Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome): a study of 15 cases in Iran. Int J Dermatol 2007;46:571-4.

14. von den Driesch P: Sweet's syndrome (acute febrile neutrophilic dermatosis. J Am Acad Dermatol 1994;31:535-56.

15. Abbas O, Kibbi AG, Rubeiz N: Sweet's syndrome: retrospective study of clinical and histologic features of 44 cases from a tertiary care center. Int J Dermatol 2010;49:1244-9.

16. Giasuddin AS, El-OrfiAH, Ziu MM, El-Barnawi NY: Sweet's syndrome: is the pathogenesis mediated by helper T cell type 1 cytokines? J Am Acad Dermatol 1998;39:940-3.

17. Erkek E: Paraneoplastik Sweet sendromu. Dermatoloji'de. Ed. Tüzün Y, Gürer MA, Serdaroglu S, Oguz O, Aksungur VL. 3. Baski. Nobel Tip Kitabevleri, Istanbul, 2008;2056-8.

18. Rochael MC, Pantaleão L, Vilar EA, et al: Sweet's syndrome: study of 73 cases, emphasizing histopathological findings. An Bras Dermatol 2011;86:702-7.

19. Cook E, Epstein R, Miller R: A rare case of idiopathic neutrophilic dermatosis of the hands. Dermatology Online J 2011;17:11.

20. Larsen HK, Danielsen AG, Krustrup D, Weismann K: Neutrophil dermatosis of the dorsal hands. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005;19:634-7.

21. Gottlieb CC, Mishra A, Belliveau D, Green P, Heathcote JG: Ocular involvement in acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet syndrome): new cases and review of the literature. Surv Ophthalmol 2008;53:219-26.

22. Malone JC, Slone SP, Wills-Frank LA: Vascular inflammation (vasculitis) in sweet syndrome: a clinicopathologic study of 28 biopsy specimens from

21 patients. Arch Dermatol 2002;138:345-9.

23. Von den Driesch P: Sweet's syndrome and vasculitis. J Am Acad Dermatol 1996;34:539.

24. Requena L, Kutzner H, Palmedo G, et al: Histiocytoid Sweet syndrome: a dermal infiltration of immature neutrophilic granulocytes. Arch Dermatol 2005;141:834-42.

Author affiliation:

Serap Günes Bilgili, Ayse Serap Karadag, Ömer Çalka, Irfan Bayram*

Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastaliklar Anabilim Dali ve *Patoloji Anabilim Dali, Van, Türkiye

Yazisma Adresi/Ad dress for Cor res pon den ce: Dr. Serap Günes Bilgili, Yüzüncü Yil Üniversitesi Tip Fakültesi, Deri ve Zührevi Hastaliklar Anabilim Dali, Van, Türkiye Tel.: +90 432 215 0473 E-posta: drserapgunes@yahoo.com Gelis Tarihi/Received: 22.04.2012 Kabul Tarihi/Accepted: 03.08.2012

The use of this website is subject to the following Terms of Use